B. PAKENDI INFOLEHT
Pakendi infoleht: teave patsiendile
Kuvan 100 mg lahustuvad tabletid
Sapropteriindivesinikkloriid
Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. 1. 2. 3. 4. 5. 6.
Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Kuidas Kuvan’it võtta
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Kuvan’it säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
1.
Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
Kuvan’it kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le, ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.
Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4, mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.
2.
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Ärge võtke Kuvan’it kui olete sapropteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.
Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Kuvan’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul, kui te olete 65-aastane või vanem; kui teil on probleemid neerude või maksaga; kui te olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna vere fenüülalaniinisisaldus võib tõusta; kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks.
Kui teid ravitakse Kuvan’iga, kontrollib arst teie verd, et kindlaks teha, kui palju fenüülalaniini ja türosiini see sisaldab ja võib vajadusel otsustada Kuvan’i annust või dieeti korrigeerida.
Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga eelnevalt nõu pidamata. Isegi kui võtate Kuvanit, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all. Teie arst peab Kuvan’iga ravi ajal jätkama teie vere fenüülalaniini sisalduse sagedat jälgimist veendumaks, et teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole liiga kõrge ega liiga madal.
Muud ravimid ja Kuvan Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate: levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis); kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat); bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim); ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat (GTN), isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin, minoksidiil).
Rasedus ja imetamine Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida. Kui fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik teile või teie lapsele. Teie arst jälgib fenüülalaniinisisalduse piiramist nii enne rasedust kui selle ajal.
Kui range dieet ei alanda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda ravimit võtma.
Rinnaga toitmise ajal ei tohi te seda ravimit võtta.
Autojuhtimine ja masinatega töötamine Eeldatavalt Kuvan ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.
Oluline teave mõningate Kuvan’i koostisainete suhtes See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi ühes tabletis, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba”.
3.
Kuidas Kuvan’it võtta
Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.
Annustamine PKU korral PKU’ga patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan sisse ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust korrigeerida, tavaliselt vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Annustamine BH4 puudulikkuse korral BH4 puudulikkusega patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta.
Võtke Kuvan’i imendumise parandamiseks koos toiduga. Jagage ööpäevane koguannus kaheks või kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Allolev tabel on näide, kuidas arvutada sobivat annust
Kehakaal (kg)
100 mg tablettide arv (annus 10 mg/kg)
100 mg tablettide arv (annus 20 mg/kg)
Manustamisviis
PKU-patsientidel tuleb võtta ööpäevane koguannus üks kord päevas, iga päev samal kellaajal, eelistatult hommikuti.
BH4 puudulikkusega patsientidel on ööpäevane koguannus jaotatud kaheks või kolmeks annuseks, mida võtta päeva jooksul.
Kasutamine kõigil patsientidel Asetage määratud arv tablette veega täidetud klaasi või tassi, järgides alltoodud täpseid juhiseid, ning segage kuni lahustumiseni.
Tablettide lahustumine võib võtta mõne minuti. Lahustumise kiirendamiseks võite tabletid purustada.
Lahuses võivad näha olla väikesed osakesed, kuid need ei mõjuta ravimi efektiivsust. Jooge Kuvan’i valmislahus koos toiduga 15...20 minuti jooksul selle valmissegamisest.
Ärge võtke sisse pudelis leiduvat kuivatusainega kapslit.
Kasutamine patsientidel kehakaaluga üle 20 kg Asetage tabletid veega täidetud tassi või klaasi (120 kuni 240 ml) ja segage kuni lahustumiseni.
Kasutamine lastel kehakaaluga kuni 20 kg Annus põhineb kehakaalul. See muutub lapse kasvades. Teie arst annab teile teada: • üheks annuseks vajaliku Kuvan’i tablettide arvu; • ühe annuse Kuvan’i valmissegamiseks vajaliku veekoguse; • kui palju lahust te peate oma lapsele andma, et ta saaks talle määratud annuse.
Teie laps peab jooma lahuse söögi ajal.
Andke oma lapsele määratud kogus lahust 15...20 minuti jooksul selle valmissegamisest. Kui teil ei õnnestu 15...20 minuti jooksul tablettide lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama uue lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 20 minuti möödumist.
Mida vajate lapsele Kuvan’i annuse ettevalmistamiseks ja manustamiseks • Üheks annuseks vajalik arv Kuvan’i tablette • Mõõtetops, mille skaalal on märgistatud 20, 40, 60 ja 80 ml • Klaas või tass • Väike lusikas või puhas söögiriist segamiseks • Suusüstal (mille mõõteskaala vahemikud on 1 ml) (koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml süstal ja koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml süstal) Juhul kui teil neid tarvikuid ei ole, küsige oma arstilt mõõtetops tablettide lahustamiseks ning 10 ml või 20 ml suusüstal.
Annuse valmistamise ja sissevõtmise etapid: • Asetage määratud arv tablette mõõtetopsi. Valage vajalik kogus vett mõõtetopsi, vastavalt arsti antud juhistele (nt arst käskis 1 Kuvan’i tableti lahustamiseks kasutada 20 ml vett). Veenduge, et teie arsti ettekirjutatud veekogus vastab topsis olevale veekogusele. Segage väikese lusika või puhta söögiriistaga kuni tablettide lahustumiseni. • Juhul kui teie arst palus teil manustada ainult osa lahusest, asetage suusüstla ots mõõtetopsi.
Tõmmake aeglaselt kolvist ning täitke süstal arsti juhiste kohaselt. • Viige lahus manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi, vajutades selleks aeglaselt kolvile, kuni kogu suusüstlas olev lahus on üle viidud [nt kui arst käskis lahustada kaks Kuvan’i tabletti 40 ml vees ning manustada lapsele 30 ml, peate 30 ml lahuse süstlasse tõmbamiseks kasutama 20 ml suusüstalt kaks korda (nt 20 ml + 10 ml) ning viima lahuse üle manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi]. Kasutage koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml suusüstalt või koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml suusüstalt. • Kui teie laps on klaasist või tassist joomiseks liiga väike, võite lahuse manustamiseks kasutada suusüstalt. Tõmmake määratud kogus lahust ravimitassist süstlasse ning asetage suusüstla ots beebi suhu. Suunake suusüstal põse poole. Vajutage aeglaselt kolvile ning manustage väikeste koguste kaupa, kuni kogu suusüstlas olev lahus on manustatud. • Visake ülejäänud lahus ära. Võtke kolb suusüstla silindrist välja. Peske suusüstla mõlemad osad ning mõõtetops sooja veega puhtaks ning kuivatage õhu käes. Kui suusüstal on kuiv, pange kolb silindrisse tagasi. Pange suusüstal ja mõõtetops järgmiseks kasutuskorraks hoiule.
Kui te võtate Kuvan’it rohkem kui ette nähtud Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja pearinglus. Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, pöörduge otsekohe oma arsti või apteekri poole.
Kui te unustate Kuvan’it võtta Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Võtke järgmine annus tavalisel ajal.
Kui te lõpetate Kuvan’i võtmise Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus võib suureneda.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja tõsised reaktsioonid) juhtudest.
Nende esinemissagedus ei ole teada (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust oma arstiga.
Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st)
Peavalu ja vesine nohu.
Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st) Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).
Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel) Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).
Kõrvaltoimetest teavitamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
5.
Kuidas Kuvan’it säilitada
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pudelil ja karbil pärast märget „EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
Hoida pudel tihedalt suletuna, niiskuse eest kaitstult.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
6.
Pakendi sisu ja muu teave
Mida Kuvan sisaldab
Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Üks tablett sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi (vastab 77 mg sapropteriinile).
Teised koostisosad on mannitool (E421), kaltsiumvesinikfosfaat (veevaba), krospovidoon tüüp A, askorbiinhape (E300), naatriumstearüülfumaraat ja riboflaviin (E101).
Kuidas Kuvan välja näeb ja pakendi sisu Kuvan 100 mg lahustuvad tabletid on valkjad kuni helekollased tabletid, mille ühele küljele on märgitud „177”.
Ravim on saadaval lapsekindla korgiga pudelites, mis sisaldavad 30, 120 või 240 tabletti. Igas pudelis on väike plastiktuub kuivatusainega (silikageel).
Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.
Müügiloa hoidja BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork Iirimaa Tootja BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork Iirimaa Excella GmbH & Co. KG Nürnberger Strasse 12 Feucht 90537 Saksamaa Infoleht on viimati uuendatud {KK/AAAA} Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.
Pakendi infoleht: teave patsiendile
Kuvan 100 mg suukaudse lahuse pulber
Sapropteriindivesinikkloriid (Sapropterini dihydrochloridum) Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. 1. 2. 3. 4. 5. 6.
Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Kuidas Kuvan’it võtta
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Kuvan’it säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
1.
Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
Kuvan’it kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le, ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.
Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4, mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.
2.
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Ärge võtke Kuvan’it kui olete sapropteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.
Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Kuvan’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul, kui te olete 65-aastane või vanem; kui teil on probleemid neerude või maksaga; kui te olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna vere fenüülalaniinisisaldus võib tõusta; kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks.
Kui teid ravitakse Kuvan’iga, kontrollib arst teie verd, et kindlaks teha, kui palju fenüülalaniini ja türosiini see sisaldab ja võib vajadusel otsustada Kuvan’i annust või dieeti korrigeerida.
Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga eelnevalt nõu pidamata. Isegi kui võtate Kuvanit, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all. Teie arst peab Kuvan’iga ravi ajal jätkama teie vere fenüülalaniini sisalduse sagedat jälgimist veendumaks, et teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole liiga kõrge ega liiga madal.
Muud ravimid ja Kuvan Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate: levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis); kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat); bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim); ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat (GTN), isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin, minoksidiil).
Rasedus ja imetamine Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida. Kui fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik teile või teie lapsele. Teie arst jälgib fenüülalaniinisisalduse piiramist nii enne rasedust kui selle ajal.
Kui range dieet ei alanda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda ravimit võtma.
Rinnaga toitmise ajal ei tohi te seda ravimit võtta.
Autojuhtimine ja masinatega töötamine Eeldatavalt Kuvan ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.
Kuvan sisaldab kaaliumtsitraati (E332) See ravim sisaldab 0,3 mmol (või 12,6 mg) kaaliumi kotikese kohta. Sellega tuleb arvestada neerufunktsioonilangusega patsientide või kontrollitud kaaliumisisaldusega dieedil olevatel patsientide puhul.
3.
Kuidas Kuvan’it võtta
Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.
Annustamine PKU korral PKU’ga patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan sisse ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust korrigeerida, tavaliselt vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Annustamine BH4 puudulikkuse korral BH4 puudulikkusega patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta.
Võtke Kuvan’i imendumise parandamiseks koos toiduga. Jagage ööpäevane koguannus kaheks või kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Allolev tabel on näide, kuidas arvutada sobivat annust
Kehakaal (kg)
Kotikeste 100 mg arv (annus 10 mg/kg)
Kotikeste 100 mg arv (annus 20 mg/kg)
Manustamisviis
PKU-patsientidel tuleb võtta ööpäevane koguannus üks kord päevas, iga päev samal kellaajal, eelistatult hommikuti.
BH4 puudulikkusega patsientidel on ööpäevane koguannus jaotatud kaheks või kolmeks annuseks, mida võtta päeva jooksul.
Kasutamine patsientidel kehakaaluga üle 20 kg Veenduge, et olete teadlik, millise Kuvan’i pulbri annuse teie arst teile välja kirjutas. Suuremate annuste jaoks võib teie arst määrata suukaudse lahuse jaoks ka pulbri Kuvan 500 mg. Veenduge, et teate kas peate kasutama oma annuse valmistamiseks Kuvani 100 mg kotikesi või mõlemat. Avage kotikesed alles siis, kui olete valmis neid kasutama.
Kotikeste ettevalmistamine • Avage Kuvan’i suukaudse lahuse pulbri kotike(sed) voltimise ja rebimise teel või siis lõigates kotikese ülemises paremas nurgas olevat punktiirjoont mööda. • Tühjendage kotikes(t)e sisu 120 ml kuni 240 ml vee sisse. Pärast Kuvan’i pulbri lahustumist vees peab lahus olema selge ja värvitu kuni kollane.
Ravimi võtmine • Jooge lahus ära 30 minuti jooksul.
Kasutamine lastel kehakaaluga kuni 20 kg Kuvan’i ettevalmistamiseks lastele kehakaaluga kuni 20 kg, tuleb kasutada ainult 100 mg kotikesi.
Annus põhineb kehakaalul. See muutub lapse kasvades. Teie arst annab teile teada: • üheks annuseks vajalike Kuvan’i 100 mg kotikeste arvu; • ühe annuse Kuvan’i valmissegamiseks vajaliku veekoguse; • kui palju lahust te peate oma lapsele andma, et ta saaks talle määratud annuse.
Teie laps peab jooma lahuse söögi ajal.
Andke oma lapsele määratud kogus lahust 30 minuti jooksul selle valmissegamisest. Kui teil ei õnnestu 30 minuti jooksul pulbri lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama uue lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 30 minuti möödumist.
Mida vajate lapsele Kuvan’i annuse ettevalmistamiseks ja manustamiseks • Üheks annuseks vajalik arv Kuvan’i 100 mg kotikesi • Mõõtetops, mille skaalal on märgistatud 20, 40, 60 ja 80 ml • Klaas või tass • Väike lusikas või puhas söögiriist segamiseks • Suusüstal (mille mõõteskaala vahemikud on 1 ml) (koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml süstal ja koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml süstal) Juhul kui teil neid tarvikuid ei ole, küsige oma arstilt pulbri lahustamiseks mõõtetops ning 10 ml või 20 ml suusüstal.
Annuse valmistamise ja sissevõtmise etapid: • Asetage määratud arv Kuvan’i 100 mg kotikesi mõõtetopsi. Valage vajalik kogus vett mõõtetopsi, vastavalt arsti antud juhistele (nt arst käskis 1 Kuvan’i kotikese lahustamiseks kasutada 20 ml vett). Veenduge, et teie arsti ettekirjutatud veekogus vastab topsis olevale veekogusele. Segage väikese lusika või puhta söögiriistaga kuni pulbri lahustumiseni. Pärast pulbri vees lahustumist peab lahus olema selge ja värvitu kuni kollane. • Juhul kui teie arst palus teil manustada ainult osa lahusest, asetage suusüstla ots mõõtetops.
Tõmmake aeglaselt kolvist ning täitke süstal arsti juhiste kohaselt. • Viige lahus manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi, vajutades selleks aeglaselt kolvile, kuni kogu suusüstlas olev lahus on üle viidud [nt kui arst käskis lahustada kaks Kuvan’i 100 mg kotikest 40 ml vees ning manustada lapsele 30 ml, peate 30 ml lahuse süstlasse tõmbamiseks kasutama 20 ml suusüstalt kaks korda (nt 20 ml + 10 ml) ning viima lahuse üle manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi]. Kasutage koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml suusüstalt või koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml suusüstalt. • Kui teie laps on klaasist või tassist joomiseks liiga väike, võite lahuse manustamiseks kasutada suusüstalt. Tõmmake määratud kogus lahust mõõtetopsist süstlasse ning asetage suusüstla ots beebi suhu. Suunake suusüstal põse poole. Vajutage aeglaselt kolvile ning manustage väikeste koguste kaupa, kuni kogu suusüstlas olev lahus on manustatud. • Visake ülejäänud lahus ära. Võtke kolb suusüstla silindrist välja. Peske annustamissüstla mõlemad osad ning mõõtetops sooja veega puhtaks ning kuivatage õhu käes. Kui suusüstal on kuiv, pange kolb silindrisse tagasi. Pange suusüstal ja mõõtetops järgmiseks kasutuskorraks hoiule.
Kui te võtate Kuvan’it rohkem kui ette nähtud Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja pearinglus. Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, pöörduge otsekohe oma arsti või apteekri poole.
Kui te unustate Kuvan’it võtta Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Võtke järgmine annus tavalisel ajal.
Kui te lõpetate Kuvan’i võtmise Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus võib suureneda.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja tõsised reaktsioonid) juhtudest.
Nende esinemissagedus ei ole teada (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust oma arstiga.
Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st) Peavalu ja vesine nohu.
Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st)
Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).
Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel) Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).
Kõrvaltoimetest teavitamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
5.
Kuidas Kuvan’it säilitada
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud kotikesel ja karbil pärast märget „EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
6.
Pakendi sisu ja muu teave
Mida Kuvan sisaldab
Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Üks kotike sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi (vastab 77 mg sapropteriinile).
Teised koostisosad on mannitool (E421), kaaliumtsitraat (E332), sukraloos (E955), askorbiinhape (E300).
Kuidas Kuvan välja näeb ja pakendi sisu Suukaudse lahuse pulber on selge ja valkjas kuni helekollane pulber. Pulber on pakitud üksikannustena kotikestesse, mis sisaldavad 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi.
Iga karp sisaldab 30 kotikest.
Müügiloa hoidja ja tootja BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork Iirimaa Infoleht on viimati uuendatud KK.AAAA.
Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.
Pakendi infoleht: teave patsiendile
Kuvan 500 mg suukaudse lahuse pulber
Sapropteriindivesinikkloriid (Sapropterini dihydrochloridum) Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. 1. 2. 3. 4. 5. 6.
Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Kuidas Kuvan’i võtta
Võimalikud kõrvaltoimed
Kuidas Kuvan’i säilitada
Pakendi sisu ja muu teave
1.
Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse
Kuvan sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.
Kuvan’i kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks kõigi vanuserühmade patsientidel. HPA ja PKU on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le, ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.
Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4, mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.
2.
Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist
Ärge võtke Kuvan’it kui olete sapropteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.
Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Kuvan’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul, kui olete 65-aastane või vanem; kui teil on probleemid neerude või maksaga; kui olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna vere fenüülalaniinisisaldus võib tõusta; kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks.
Kui teid ravitakse Kuvan’iga, kontrollib arst teie verd, et kindlaks teha, kui palju fenüülalaniini ja türosiini see sisaldab ja võib vajadusel otsustada Kuvan’i annust või dieeti korrigeerida.
Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga eelnevalt nõu pidamata. Isegi kui võtate Kuvanit, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all. Teie arst peab Kuvan’iga ravi ajal jätkama teie vere fenüülalaniini sisalduse sagedat jälgimist, veendumaks, et teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole liiga kõrge ega liiga madal.
Muud ravimid ja Kuvan Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate: levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis); kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat); bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim); ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat (GTN), isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin, minoksidiil).
Rasedus ja imetamine Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.
Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida. Kui fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik teile või teie lapsele. Teie arst jälgib fenüülalaniinisisalduse piiramist nii enne rasedust kui selle ajal.
Kui range dieet ei vähenda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda ravimit võtma.
Rinnaga toitmise ajal ei tohi te seda ravimit võtta.
Autojuhtimine ja masinatega töötamine Eeldatavalt Kuvan ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.
Kuvan sisaldab kaaliumtsitraati (E332) See ravim sisaldab 1,6 mmol (või 62,7 mg) kaaliumi kotikese kohta. Sellega tuleb arvestada neerufunktsioonilangusega patsientide või kontrollitud kaaliumisisaldusega dieedil olevatel patsientide puhul.
3.
Kuidas Kuvan’i võtta
Kuvan 500 mg on ette nähtud kasutamiseks ainult patsientidele kehakaaluga üle 25 kg.
Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.
Annustamine PKU korral PKU’ga patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Kuvan sisse ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust korrigeerida, tavaliselt vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Annustamine BH4 puudulikkuse korral
BH4 puudulikkusega patsientidel on Kuvan’i soovitatav algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta.
Võtke Kuvan’i imendumise parandamiseks koos toiduga. Jagage ööpäevane koguannus kaheks või kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.
Manustamisviis PKU-patsientidel tuleb võtta ööpäevane koguannus üks kord päevas, iga päev samal kellaajal, eelistatult hommikuti.
BH4 puudulikkusega patsientidel on ööpäevane koguannus jaotatud kaheks või kolmeks annuseks, mida võtta päeva jooksul.
Veenduge, et olete teadlik, millise Kuvan’i pulbri annuse teie arst välja kirjutas. Täpse doosi jaoks võib teie arst suukaudse lahuse jaoks välja kirjutada ka pulbri Kuvan 100 mg.
Veenduge, kas peate kasutama oma annuse valmistamiseks ainult pulbrit Kuvan 500 mg või mõlemat ravimit. Avage kotike(sed) alles siis, kui olete valmis neid kasutama.
Kotikeste ettevalmistamine • Avage Kuvan’i suukaudse lahuse pulbri kotike(sed) voltimise ja rebimise teel või siis lõigates kotikese ülemises paremas nurgas olevat punktiirjoont mööda. • Tühjendage kotikes(t)e sisu 120 ml kuni 240 ml vee sisse. Pärast pulbri lahustumist vees peab lahus olema selge ja värvitu kuni kollane.
Ravimi võtmine • Jooge lahus ära 30 minuti jooksul.
Kui te võtate Kuvan’i rohkem kui ette nähtud Kui te võtate Kuvan’i rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja pearinglus. Kui te võtate Kuvan’i rohkem, kui teile on määratud, pöörduge otsekohe oma arsti või apteekri poole.
Kui te unustate Kuvan’i võtta Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Võtke järgmine annus tavalisel ajal.
Kui te lõpetate Kuvan’i võtmise Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus võib suureneda.
Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.
Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja rasked reaktsioonid) juhtudest.
Nende esinemissagedus ei ole teada (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).
Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust oma arstiga.
Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st)
Peavalu ja vesine nohu.
Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st) Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).
Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel) Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).
Kõrvaltoimetest teavitamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi, mis on loetletud V lisas, kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.
5.
Kuidas Kuvan’i säilitada
Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.
Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud kotikesel ja karbil pärast märget „EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.
Hoida temperatuuril kuni 25 °C.
Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.
6.
Pakendi sisu ja muu teave
Mida Kuvan sisaldab
Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Üks kotike sisaldab 500 mg sapropteriindivesinikkloriidi (vastab 384 mg sapropteriinile).
Teised koostisosad on mannitool (E421), kaaliumtsitraat (E332), sukraloos (E955), askorbiinhape (E300).
Kuidas Kuvan välja näeb ja pakendi sisu Suukaudse lahuse pulber on selge ja valkjas kuni helekollane pulber. Pulber on pakitud üksikannustena kotikestesse, mis sisaldavad 500 mg sapropteriindivesinikkloriidi.
Iga karp sisaldab 30 kotikest.
Müügiloa hoidja ja tootja BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork Iirimaa Infoleht on viimati uuendatud KK.AAAA.
Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.